Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Chirurgiczne oraz zachowawcze metody terapii raka jądra. Nowoczesne schematy chemioterapeutyczne, radioterapia oraz leczenie wspomagające.

To forum jest miejscem na indywidualne tematy dotyczące choroby poszczególnych chorych. Tutaj możesz umieścić temat odnoszący się do Twojej/bliskiej Ci osoby choroby aby przedyskutować prawidłowość leczenia, uzyskać informacje, porady, odpowiedzi na nurtujące pytania.

Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Postprzez pusher1983 » 18 Lip 2017, 17:37

Witam serdecznie.

Na wstępie chciałbym wyrazić szacunek i wdzięczność autorom forum i wszystkim osobom udzielającym się na forum, bo od czasu wstępnej diagnozy śledzę je regularnie i od początku forum było dla mnie źródłem niezbędnej wiedzy, której nabycie dodało mi dużo pewności i świadomości, jak postępować dalej. Tym niemniej znalazłem się paradoksalnie (pomimo wstępnie optymistycznych informacji) w sytuacji dokonania wyboru, który jest dla mnie cholernie trudny. Dużo danych wskazuje na zaawansowanie kliniczne 1A nienasieniaka (wybór między aktywną obserwacją a chemią), a szczerze mówiąc mentalnie byłem przygotowany na stadium 1B, w którym nie miałbym żadnych wątpliwości przed podjęciem leczenia w postaci 1xBEP (co zresztą nie jest standardem w Polsce).

Ale od początku:
Opis:

Wiek 34 lata, aktywny fizycznie, w dobrej formie, bez znaczącej historii leczenia (krótka okresowa alergia na trawy, niedosłuch w st. lekkim)

30.05.17 - USG, wstępne podejrzenie raka jądra w lewym jądrze.

2.06.17 - Markery: AFP: 38,3 IU/ml, Bhcg - 29,9
5.06.17 - TK (jamy brzusznej, miednicy, klatki piersiowej) - wszystko czyste, bez metastazy, powiększonych węzłów chłonnych
20.06.17 - Radykalna orchidektomia lewego jądra (markery nie zostały zmierzone tuż przed zabiegiem)
28.06.17 - AFP: 18,69 IU/ml, Bhcg - <1,2 U/l, LDH - 175 U/l (125 - 220)
7.07.17 - AFP - 8,74 IU/ml, Bhcg <1,2 U/l, LDH - 190 U/l
18.07.17 - AFP - 4,05 IU/ml

Hispatologia: Jądro o wymiarze 5,5x4,0x3,0 cm. Na przekroju w centralnej części stwierdza się guz o wymiarze 3,8 x 3,5 x 3,0 cm. Guz makroskopowo nie przekracza granic anatomicznych jądra. Najądrze makroskopowo o zwykłym wyglądzie.

Mikroskopowo:
A. Mieszany guz germinalny (mixed germ cell tumor), zbudowany z ok. 30% komponentu raka embrionalnego oraz w pozostałych 70% z potworniaka dojrzałego i niedojrzałego). Nowotwór zachowany jest w obrębie jądra i nie nacieka błony białawej ani sieci jądra. Nie stwierdzono inwazji naczyń (LVI-0).
Najądrze, powrózek nasienny i linia odcięcia powrózka nasiennego wolne od nacieku nowotworu.
pT1NxMx według TNM Classification of Malignant Tumours, 8th edition (UICC, 2017)
Ilość preparatów/bloczków: 9

Rekomendacja konsylium (onkolog kliniczny, urolog, radiolog)
2xBEP, głównie ze względu na wysoce agresywną komponentę 30% EC, ale ze względu na stopień zaawansowania możliwa jest aktywna obserwacja, która w polskich warunkach może być utrudniona.

Napisałem maila ze wszystkimi wynikami do prof. Lawrenca Einhorna z uprzejmą prośbę o konsultację. W ciągu kilku godzin otrzymałem następującą odpowiedź:

"If you were in the U.S.we would have an expert pathologist review your slides and make certain that the 70% " mature and immature teratoma " was correct and there was not what is called "malignant transformation of teratoma" such as PNET. If that rare pathology is present we recommend RPLND. We would NEVER recommend BEP X 2 in your situation. Your cure rate with orchiectomy alone is 70-80% . Options would be surveillance, which we prefer, RPLND or a single course of BEP. Surveillance should not be difficult, even in Poland. During the first year it would consist of history and physical exam and serum hCG and AFP every 2 months and routine PA and lateral chest X Ray and abdominal CT scan every 4 months. Most relapses on surveillance, if they ever occur, happen during the first year. During the second year all studies every 6 months and then annually years 3-5 . If you relapse on surveillance, cure rate with BEP X 3 would be 99-100% ."

Moje dylematy na ten moment:

1. 1xBEP vs obserwacja?

2. Czy da się jakieś uprzedzające działania zrobić wobec tej komponenty (70% potworniak dojrzały i niedojrzały)? ewentualnie, czy jest możliwy w Polsce taki ekspercki ponowny przegląd hispatu, o którym wspomina Einhorn?

3. Czy racjonalne jest ostateczne potwierdzenie st.zaawansowania za pomocą ponownego TK 6-8 tygodni po orchidektomii, tak jak to sugerują badacze z grupy SWENOTECA w jednej z publikacji dotyczącej zarządzania 1 st. zaawansowania nienasieniaków? Oni piszą, że prawdopodobnie fakt, że opóźniali ten staging do 6-8 tygodni i robili TK wtedy spowodowało, że wychwytywali subtelne zmiany w TK i ewentualnie zmieniali stopień zaawansowania, co z kolei spowodowało, że przy takim precyzyjnym stagingu wskaźnik nawrotów przy stadium 1A nienasieniaków był ok. 14%.

Pozdrawiam serdecznie
pusher1983
 
Posty: 21
Rejestracja: 29 Maj 2017, 17:25

Re: Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Postprzez Chard » 18 Lip 2017, 19:27

Cześć,

Napisz jeszcze emaila ze wszystkimi swoimi wynikami badań na ten email tomasz.sarosiek@tomaszsarosiek.pl
Jest to jeden z najlepszych specjalistów w naszym kraju. Zawsze lepiej jest mieć więcej opinii. Poczekaj też cierpliwie aż odpiszą Ci w tym temacie znawcy, pomogą Ci i uspokoją Cię :) Trzymam za Ciebie kciuki i wiem że będzie dobrze. Ja jestem na aktywnej obserwacji, kolejne badania 28 sierpnia i wiem że będzie super.
Chard
 
Posty: 49
Rejestracja: 23 Maj 2017, 15:37

Re: Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Postprzez pusher1983 » 18 Lip 2017, 19:41

Dzięki serdeczne za dobre słowo. Napisałem do doktora Sarosieka maila, ale tego z nazwą magodent - on jest aktualny?
pusher1983
 
Posty: 21
Rejestracja: 29 Maj 2017, 17:25

Re: Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Postprzez Chard » 18 Lip 2017, 20:09

Napisz na tego emaila którego ja Ci podałem, ten jest aktualny. Ostatnio przez ten adres poczty się z nim kontaktowałem :)
Chard
 
Posty: 49
Rejestracja: 23 Maj 2017, 15:37

Re: Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Postprzez mardeb76 » 18 Lip 2017, 21:39

Cześć,
Co do odpowiedzi Pana Profesora to on w Twoim przypadku ma wątpliwości co do opisu histopatologicznego, w którym wskazano, że 70% guza pierwotnego składa się z potworniaka dojrzałego i niedojrzałego, lecz nie określono jednoznacznie czy nie jest to potworniak z przemianą złośliwą (teratoma with malignant transformation). Parę słów na temat tego typu histologicznego nowotoworu:
Jest to dojrzały lub niedojrzały potworniak, w obrębie którego rozwija się inny nowotwór złośliwy z tkanek niezarodkowych. Do transformacji złośliwej dochodzi prawdopodobnie na skutek odrożnicowania dojrzałych struktur tkankowych potworniaka (np. tkanki mięśniowej). Takie „wtórne” nowotwory mogą mieć charakter raka płaskonabłonkowego, gruczolakoraka, guzów neuroektodermalnych np. nerwiaka zarodkowego. Najczęściej jednak dochodzi do transformacji w kierunku mięsaków, wśród których pierwsze miejsca zajmują mięśniakomięsak prążkowanokomorkowy (rhabdomyosarcoma, RMS) oraz PNET, o którym wspomina Profesor.
W standardowym histopatologicznym badaniu mikroskopowym takie „wtórne”nowotwory są nie do odrożnienia od swoich odpowiedników wywodzących się z tkanek somatycznych. Cechą charakterystyczną, która dowodzi ich pochodzenia z guza zarodkowego jest izochromosom chromosomu dwunastego (i12p), lub nadmiar kopii 12 p. Ja osobiście nie spotkałem się jeszcze, aby w prowadzonych w Polsce badaniach histopatologicznych zmierzano do oznaczenia tych cech złośliwej przemiany potworniaka. U nas potworniak to potworniak i już.
Pocieszające jest to, że do transformacji złośliwej dochodzi tylko u 3 – 6% chorych z obecnością składowej potworniaka w guzie zarodkowym.
Niestety stwierdzenie złośliwej transformacji w obrębie potworniaka wiąże się ze złym rokowaniem, a nawroty po leczeniu zdarzają się u 86% chorych, u których udało się uzyskać całkowitą remisję choroby. To dlatego Profesor pisze o tym, że w przypadku stwierdzenia złośliwej przemiany potworniaka wskazane jest RPLND czyli usunięcie węzłów chłonnych, które są zwykle pierwszym miejscem przerzutowania nowotoworów jądra (potworniaki są często chemooporne, a ich leczenie polega głównie na resekcji zmian).
Pytanie 1:
W związku z tym, że prawdopodobnie nie masz szans, aby sprecyzować wynik badania histopatologicznego I nie dowiesz się czy „twój” potworniak może się uzłośliwić to przy tak małym prawdopodobieństwie występowania tego zjawiska należy być dobrej myśli. W Polsce nie praktykuje się wykonywania zabiegu RPLND jako sposobu leczenia w pierwszej linii. Zdecydowanie się na 1 cykl BEP może wpłynąć na usunięcie mikroprzerzutów (jeśli takie istnieją) komponentu raka zarodkowego, w przypadku potworniaka może to być nieskuteczne. To oczywiście Twoja decyzja, ale na zachodzie przy zaawansowaniu IA wyboru byś nie miał, czekałaby Cię obserwacja lub RPLND w przypadku ustalenia złośliwej przemiany potworniaka.

Pytanie 2:
Ponowne przebadanie bloczków z pobranym materiałem do histopatologii jest możliwe, ale nie wiem czy jakieś laboratorium w Polsce wykonuje nadania molekularne w celu oznaczenia tej złośliwej przemiany potworniaka. Nie słyszałem o tym.

Pytanie 3:
W Twoim przypadku te ponowne TK byłoby wykonane około 2,5 miesiąca po pierwszym. W moim odczuciu ma to pewien sens, bowiem przez ten okres czasu ewentualne mikroprzerzuty mogą urosnąć do wielkości widocznych w TK, no i wtedy zmienia się staging choroby oraz wdrażane leczenie. Warunek jest jeden badania należy wykonać na sprzęcie o dużej dokładności, a ona bywa różna. W Olsztynie tomograf skanuje warstwami co 5 mm, a w warszawskim Magodencie warstwami co 1,5 mm. Z drugiej strony w opisie histopatologicznym brak jakichkolwiek czynników zwiększających ryzyko przerzutów, więc należy być dobrej myśli.

Napisz do dr Sarosieka, ale on kieruje się wytycznymi, najbardziej aktualne są NCCN, które to proponują przy zaawansowaniu IA obserwację lub RPLND (nie praktykowane w Polsce). Natomiast 1-2 cycle BEP dopiero przy zaawansowaniu IB. Musze jeszce Cię uświadomić, że przyjęcie chemioterapii BEP może być kłopotliwe ponieważ godnie z informacjami uzyskanymi od dr Sarosieka właśnie brak jest na rynku bleomycyny, ktora dostępna będzie podobno dopiero za kilka miesięcy. Tak więcjesli chemioterapia BEP to tylko w miejscu, gdzie bleomycyna jest dostępna.
Pozdrawiam, Marcin.
mardeb76
Ekspert
 
Posty: 1257
Rejestracja: 15 Sie 2016, 22:26

Re: Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Postprzez troll » 18 Lip 2017, 22:40

Witaj,

Dorzucę swoje trzy grosze, jak to mam w zwyczaju. Bardzo mi zaimponowałeś. Swoim podejściem i rozegraniem całej sprawy. Wobec opinii profesora Einhorna, czuję się niegodny, żeby cokolwiek napisać. Wszystko masz w tym krótkim i najbardziej kompetentnym mailu, jaki czytałem. Płynie z niego nauka także dla mnie:
1. Ktokolwiek, cokolwiek by nie mówił, obserwacja w Polsce jest tak samo dostępna, jak w każdym cywilizowanym kraju. Jeśli pisze to człowiek zza oceanu... to :)
2. 2xBEP to już przeszłość. Amerykanie na czele z Ojcem współczesnej onkologii raka jądra nigdy w Twoim stopniu zaawansowania choroby by się na to nie zdecydowali. To cenna lekcja.
3. Ponowna ocena hist-pat przez doświadczonego patologa może być kluczowa. Spróbuj poszukać namiarów do dra Marcina Ligaja z CO-I (jeszcze nie wiem, czy tam pracuje). To bardzo doświadczony klinicysta.

Pozdrawiam serdecznie!
Image
Image
Awatar użytkownika
troll
Ekspert
 
Posty: 3981
Rejestracja: 21 Gru 2010, 16:36

Re: Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Postprzez pusher1983 » 19 Lip 2017, 11:29

Panowie, dzięki serdeczne za te wnikliwe wypowiedzi i dobre słowa.

Wyślę jeszcze maila do dr Sarosieka na ten drugi adres.

Gdzieś intuicja podpowiada mi, że warto byłoby spróbować 1xBEP (przy założeniu, że komisja uzna w ogóle to za zgodne z ich wewnętrznym protokołem).

Dlaczego tak czuję?

1. Niby mówi się, że potworniak jest/może być chemooporny, ale przytaczane na forum zresztą niejednokrotnie badania grupy SWENOTECA mówią, że zastosowanie 1xBEP przy statusie VASC - (stadium 1A) - ryzyko nawrotu jest nieco ponad 1%, przy VASC+ (1B) nieco ponad 3%. Moje odczucie po przeanalizowaniu innych badań jest takie, że potworniak zaczyna być problemem jak znajdzie się poza jądrem, czy to w momencie zdiagnozowania, czy też nawrotu.

2. Bardzo znaczące w kontekście moich odczuć intuicji okazała się publikacja Dougaard et al: http://ascopubs.org/doi/pdf/10.1200/JCO.2013.53.5831
Oni optymistycznie zalecają obserwację nawet w przypadku stadium 1 o wysokim ryzyku (gdzie tych czynników ryzyka jest więcej niż tylko angioinwazja, a z jednego z grafów wynika, że w sumie sama obecność EC w składzie guza wiąże się z ok. 30% nawrotu).

Natomiast bardzo realistyczna wydała mi się odpowiedź na tę publikację Ronalda de Wita: http://ascopubs.org/doi/10.1200/JCO.2015.60.9289
Przyznał, że był zwolennikiem aktywnej obserwacji w stadium 1B, ale z czasem zmienił optykę. Wskazał nawet na dane z badania Dougaard et al, które zgadzają się z jego obserwacjami: 26% osób, które będą miały nawrót, oprócz standardowego 3xBEP wymagają interwencji chirurgicznej i usunięcia masy nowotworowej, która w 50% wykazuje obecność potworniaka...Czyli to jest naprawdę duży dylemat 1xBEP vs ryzyko 3xBEP i interwencja chirurgiczna...

3. Nie bez znaczenia w moich rozważaniach jest mój wiek (intuicja podpowiada, że zniósłbym 1xBEP bez znaczących efektów ubocznych), możliwość zaplanowania najbliższej przyszłości, obciążenie psychologiczne, wiem też, że o tej porze roku łatwiej byłoby mi przejść rekonwalescencję...Nie za bardzo jestem pewien tej angioinwazji, nawet spotkałem się w jakiejś publikacji ze stwierdzeniem, że dochodzi w tej kwestii do pomyłek/niejasności, rozmiar guza też był całkiem spory...
pusher1983
 
Posty: 21
Rejestracja: 29 Maj 2017, 17:25

Re: Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Postprzez mardeb76 » 19 Lip 2017, 12:25

Witaj,
Rzeczywiście może tak być, że zastosowanie w chwili obecnej 1 cyklu BEP może usunąc ewentualne mikroprzerzuty i uchronić Cię w przyszłości od leczenia 3xBEP plus resekcja ewentualnych chemoopornych zmian potworniaka. Jednak obserwacja w blisko 90% może Cię uchronić od skutków ubocznych chemioterapii, bez potrzeby dalszego leczenia. Dylemat, który pojawia sie od zawsze na Forum. Tą decyzję musisz podjąć sam w konsultacji z lekarzem, ktoremu zaufasz. Jeśli zdecydujesz sie na 1 cykl BEP to musisz to zrobić jak najszybciej, w ośrodku który dysponuje jeszcze bleomycyną, bowiem z informacji docierających na Froum wiem, że przez najbliższe kilka miesięcy na rynku nie będzie dostepu do tego specyfiku. Pozdrawiam, Marcin.
mardeb76
Ekspert
 
Posty: 1257
Rejestracja: 15 Sie 2016, 22:26

Re: Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Postprzez radek23 » 19 Lip 2017, 14:04

pusher1983 napisał(a):2. Bardzo znaczące w kontekście moich odczuć intuicji okazała się publikacja Dougaard et al: http://ascopubs.org/doi/pdf/10.1200/JCO.2013.53.5831
Oni optymistycznie zalecają obserwację nawet w przypadku stadium 1 o wysokim ryzyku (gdzie tych czynników ryzyka jest więcej niż tylko angioinwazja, a z jednego z grafów wynika, że w sumie sama obecność EC w składzie guza wiąże się z ok. 30% nawrotu).


W pracy dr Sarosieka jest napisane:

Stwierdzenie jednolitego lub przeważającego utkania ca. embryonale w usuniętym jądrze wiąże się z ponad 30-procentowym ryzykiem przerzutów do węzłów zaotrzewnowych i jest jednym ze wskazań do
zastosowania leczenia uzupełniającego


Znane jest ryzyko w przypadku odwrotnego ratio ca. embryonale?
radek23
 
Posty: 27
Rejestracja: 05 Cze 2017, 20:17

Re: Nienasieniak (prawdopodobnie 1A)

Postprzez mardeb76 » 19 Lip 2017, 14:30

Cześć,
Nie rozkladałbym już tej kwestii na czynnki pierwsze. Nie ma wiarygodnych opracowań naukowych, tzn. wykonanych na odpowiedniej liczbie pacjentów, które pozwalają na precyzyjne oszacowanie ryzyka wznowy w zależności od procentowej zawartości danego komponentu guza pierwotnego w stopniu miejscowego zaawansowania chroby IA. Po prostu z uwagi na rzadkość wystepowania nowotowrów jądra bardzo trudne, wręcz niemożliwe jest wykonanie takich opracowań na miarodajnej liczbie chorych. Radek w Twoim przypadku należy przyjmować ryzyko wznowy za literaturą tak jak dla nienasieniaka, czyli mieszczące sie w zakresie od 15 do 20%. Pozdrawiam, Marcin.
mardeb76
Ekspert
 
Posty: 1257
Rejestracja: 15 Sie 2016, 22:26

Następna

Wróć do Metody terapeutyczne / dyskusja przypadków

Kto jest na forum

Użytkownicy przeglądający to forum: Brak zarejestrowanych użytkowników oraz 13 gości

cron